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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后365入口，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

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新京报讯（记者郭懿萌）近期，北京市朝阳区消防救援支队亚运村大队持续开展消防监督检查。检查中，两家单位在封闭式疏散楼梯间内违规设置的可燃材料库房被依法查封。据悉，检查人员发现，朝阳区育慧北路8号一区某酒店，在地上四层西侧封闭式疏散楼梯间内设置可燃材料库房，朝阳区安苑东里三区5号楼某住房租赁公司，在地上一层北侧封闭式疏散楼梯间内设置可燃材料库房,均不符合《建筑防火通用规范GB55037-2022》第7.1.8条规定的技术标准。针对两家单位的问题365入口，支队消防执法人员立即约谈单位负责人，指出了存在的火灾隐患问题，耐心讲解可能造成的严重后果，并下发责令改正通知书，要求其立即采取措施进行整改。同时，为确保消防安全，对违规库房采取临时查封强制措施。编辑 彭冲 校对 杨许丽

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