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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

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    经委托司法鉴定中心对亮亮的伤残等级及后续治疗及护理依赖程度进行鉴定,鉴定意见为亮亮因高坠致重度颅脑损伤,现遗留四肢瘫(肌力三级以下),二便功能障碍等,评定为一级伤残。评残后尚需完全护理依赖,后续仍需排便排尿护理及用品(如一次性尿裤),需要长期系统抗癫痫药物治疗、预防肢体挛缩的措施及用品,以及呼吸道管理、预防感染并定期复查等。

    而经现场勘察,涉案自动扶梯位于商场三楼,该自动扶梯与墙壁之间竖立有金属栏杆,距离栏杆约7cm处即为三楼至一楼的梯井,存在人员坠落危险。针对该危险区域,涉事商场并未按照《自动扶梯和自动人行道的制造与安装安全规范》的规定设置固定阻拦装置将存在坠落危险的梯井予以有效隔离,故其安全防护要求不符合国家强制标准,与亮亮的坠落重伤具有因果关系,应认定涉事商场未尽到安全保障义务,应对亮亮所遭受的损害承担赔偿责任。

    对于欠缺相关行业知识的普通消费者而言,虽可预知自动扶梯存在一定的危险性,但对涉案扶梯处护栏设施存在的坠落危险及可能带来的严重后果难以预知,而涉事商场作为大型营业场所的管理人,具备相关行业管理的知识和管理能力,应当合理预见到自动扶梯出入口的护栏设施不符合国家强制标准并存在人员坠落的危险。故涉事商场的过错程度重于亮亮母亲陈女士监护不力的过错。

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